Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE)

Die Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE) ist eine seltene Hauterkrankung die sich mit größenprogredienten lividen Knoten meist im Gesicht manifestiert. Diese bestehen aus bizarren Gefäßformationen mit einem dichten Infiltrat aus Lymphozyten und Eosinophilen Granulozyten. Die Pathogenese bislang ist unklar, eine Goldstandardtherapie existiert nicht. Die chirurgische Exzision oder immunsuppressive Behandlungen wirken unzureichend und sind langfristig durch die unerwünschten Wirkungen limitiert. Bei einem therapieresistenten Patienten mit drohendem Verschluss des Gehörgangs bei größenprogredientem ALHE resultierte die Depletion von Eosinophilen im Gewebe und dem Blut durch Benralizumab, bindend die anti-IL-5-Rezeptor-Alphakette, in fortgesetztem Tumorwachstum. Somit sind eosinophile Granulozyten eher Folge als Ursache des ALHE (JAMA). Charakterisierung der verbleibenden, proliferierenden Lymphozyten zeigte einen sehr hohen Anteil GATA3-positiver Th2-Zellen. Diese differenzieren in der Gegenwart von -und sezernieren- IL-4 und IL-13. Unter Therapie des o.g. Patienten mit anti-IL-4-Rezeptor-Alphaketten-IgG4 Antikörpern, dem IL-4- und IL-13-blockierenden Dupilumab, bildeten sich die Knoten rasch zurück, und blieben unter Therapie über 2 Jahre subklinisch (JEADV). Dies wurde von anderen Gruppen zeitgleich ebenso beschrieben, mit gleicher Wirkung, so dass von einer Schlüsselrolle von IL-4 und IL-13 in der Pathogenese des ALHE ausgegangen werden kann. Das ALHE könnte als Modellerkrankung dienen durch die Erkennung von GATA3+ T-Zellen als Schlüsselzelle eines entzündlichen Prozesses die Rationale für eine gezielte Therapie der anti-IL-4-Rezeptor-Alphakette mit einem Biologicum zu bieten.

Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia infiltrated by GATA3+ Th2 cells responding to dupilumab - PubMed (nih.gov)
Role of Eosinophils in Angiolymphoid Hyperplasia With Eosinophilia - PubMed (nih.gov)

Quelle: Prof. Dr. med. Guido Heine, Klinik für Dermatologie und Allergologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein 12/2023