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Home > News

Angeborene Immundefekte verstehen und behandeln

11.05.2022

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Professor Alain Fischer © Collège de France

Professor Dr. Alain Fischer erhält die Ernst Jung-Medaille für Medizin in Gold 2022 für sein wissenschaftliches Lebenswerk in der Humanimmunologie

„Ein gesundes Immunsystem kann krankheitserregende Mikroben von unschädlichen unterscheiden, bei genetisch bedingten Störungen droht Lebensgefahr – und hier setzt die von mir und meinem Team entwickelte Therapie an“. Mehr als 40 Jahre seines Lebens widmete Prof. Dr. med. Alain Fischer von der Universität Paris Descartes und dem Collège de France dem Feld der klinischen Immunologie und erzielte mit seinen wissenschaftlichen Arbeiten bedeutende Fortschritte auf diesem Gebiet: Er entschlüsselte die Entstehungsweise unterschiedlicher angeborener Immundefekte und entwickelte eine entsprechende Gentherapie. Bereits 1998 hatte die Hamburger Jung-Stiftung für Wissenschaft und Forschung ihn für seine herausragende Forschung mit dem Ernst-Jung-Preis für Medizin honoriert und freut sich umso mehr, Alain Fischer nun für sein Lebenswerk mit der Ernst Jung-Medaille für Medizin in Gold 2022 auszeichnen zu dürfen. Diese wird jedes Jahr von der Jung-Stiftung an Spitzenforscher_innen vergeben, die die medizinische Forschung und Praxis erheblich vorangebracht haben oder dies auch noch aktiv leisten und ist eine Anerkennung des bisherigen Lebenswerks.

Angeborene Immundefekte, auch primäre Immundefekte genannt, sind selten und sehr vielfältig – und können für die betroffenen Menschen tödliche Folgen haben. Während manche genetisch bedingten Immundefekte sich bereits im Kindesalter zeigen, werden andere erst im Erwachsenenalter durch bestimmte Auslöser getriggert. Alain Fischer und seine Arbeitsgruppe brachten die Forschung auf diesem Gebiet deutlich voran und leisteten damit bedeutsame Arbeit, die auch Ansätze für Therapieformen lieferte. So gelang es dem Forscherteam beispielsweise, die molekularen Ursachen von fünf Arten sogenannter schwerer kombinierter Immundefekte (SCID = Severe Combined Immunodeficiency) aufzudecken. Bei SCID ist das Abwehrsystem so schwach, dass es kaum noch Schutz vor Infektionen bietet. Dies kann für den Patienten lebensbedrohlich sein.

In weiteren Forschungsarbeiten trug Fischer dazu bei, zu beweisen, dass das Enzym „aktivierungsinduzierte Cytidin-Desaminase“ (AID) eine wichtige Rolle in der Reifung von Antikörpern spielt. Damit identifizierte er eine wichtige Komponente in der adaptiven, also erworbenen oder sekundären Immunantwort des menschlichen Körpers. Auch in der Erforschung der hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH), auch „Hyperinflammationssyndrom“ genannt, markiert die Arbeit von Prof. Fischer einen Meilenstein, indem seine Arbeitsgruppe dazu beitrug, die meisten genetischen Defekte zu identifizieren, die HLH verursachen. HLH ist eine schwere Entzündungsreaktion und lebensbedrohliche Funktionsstörung des Immunsystems. Die Erkenntnisse aus seinen Arbeiten ermöglichten es Fischer, unterschiedliche klinische Behandlungen vorzuschlagen, beispielsweise im Bereich der Stammzelltransplantation und in der Gentherapie. Darüber hinaus hat er Ansatzpunkte für weitere Therapien auf den Weg gebracht, die derzeit erforscht werden.

Von Neugier und Wissensdrang geprägt: Der Werdegang von Professor Dr. Alain Fischer

Seine Karriere startete Prof. Dr. Alain Fischer am Hôpital Necker-Enfants malades in Paris, wo er ab 1986 auch die Leitung der Abteilung für pädiatrische Immunologie übernahm. Von dort wechselte der gebürtige Pariser nach 26 Jahren an das Collège de France, wo er seit 2013 erneut eine Professur bekleidete. Von 2009 bis 2016 leitete er zudem das Institut des Maladies Génétiques Imagine, ein Forschungsinstitut für genetische Krankheiten in Paris. Seine Antriebskraft in diesen Jahren war vor allem seine Neugier, gepaart mit einer permanenten Suche nach neuen Erkenntnissen, die die Medizin voranbringen. Die Mischung aus seiner Arbeit im Krankenhaus und seiner hervorragenden Forschungsarbeit zeigt sich auch in seiner Mentalität. Jungen Ärzten empfiehlt er vor allem Folgendes: „Es ist wichtig, Patient_innen zuzuhören und sich Zeit zu nehmen, um ihre Fragen zu beantworten. Gleichzeitig muss man immer auf dem neuesten Stand sein und wissen, welche Fortschritte es auf diesem Gebiet gibt.“ Bei so viel Einsatz im Job ist es umso wichtiger, in der Freizeit einen Ausgleich zu finden. Für Alain Fischer bedeutet das, sich in Bücher zu vertiefen und bei Fußballspielen mitzufiebern.

Ernst Jung-Medaille in Gold 2022 würdigt Fischers Meisterleistung in der Forschung auf dem Gebiet der Humanimmunologie

Alain Fischer war bereits 1998 mit dem Ernst-Jung-Preis für Medizin für sein wissenschaftliches Schaffen ausgezeichnet worden. Die Ernst Jung-Medaille für Medizin in Gold ehrt ihn nun für sein Lebenswerk. „Ziel sollte immer sein, die beste innovative Wissenschaft zu entwickeln, ohne dabei das Wohlergehen und die Belange der Patienten aus dem Blick zu verlieren. Ich glaube, dass es dafür wichtig ist, demütig zu bleiben und wissenschaftlichen Fragen aufgeschlossen gegenüberzustehen.“ Mit der Auszeichnung erhält der in Paris lebende Spitzenforscher 30.000 Euro, die er als Stipendium an eine_n Nachwuchswissenschaftler_in seiner Wahl vergeben kann. Die Jung-Stiftung engagiert sich seit über 40 Jahren für den Fortschritt der Humanmedizin. Mit der Ernst Jung-Medaille in Gold sowie zwei weiteren Preisen unterstützt sie die Wissenschaft mit jährlich mehr als einer halben Million Euro.

Quelle: Pressemitteilung Jung-Stiftung für Wissenschaft und Forschung 05/2022

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